Ung thư vỏ thượng thận, hay còn gọi là ung thư biểu mô vỏ thượng thận
Ung thư vỏ thượng thận, hay còn gọi là ung thư biểu mô vỏ thượng thận (Adrenocortical Carcinoma - ACC), là một loại ung thư hiếm gặp, xuất phát từ vỏ (lớp ngoài) của tuyến thượng thận. Tuyến thượng thận là hai tuyến nhỏ nằm trên đỉnh mỗi quả thận, có vai trò sản xuất các hormone quan trọng như cortisol, aldosterone và các hormone giới tính (androgen và estrogen).
ACC là một loại ung thư nguy hiểm do khả năng di căn nhanh và thường được chẩn đoán ở giai đoạn muộn.
1. Đặc điểm và Phân loại
ACC có thể được phân loại dựa trên khả năng sản xuất hormone:
* Khối u có chức năng (Functioning tumors): Chiếm khoảng 60-80% các trường hợp. Các khối u này sản xuất quá mức một hoặc nhiều loại hormone, gây ra các hội chứng lâm sàng đặc trưng.
* Sản xuất Cortisol quá mức (Hội chứng Cushing): Gây tăng cân ở mặt và thân, da mỏng, dễ bầm tím, yếu cơ, huyết áp cao, đường huyết cao, rạn da màu tím.
* Sản xuất Aldosterone quá mức (Hội chứng Conn hoặc cường Aldosterone nguyên phát): Gây huyết áp cao, kali máu thấp, yếu cơ, co cứng cơ.
* Sản xuất Androgen (hormone sinh dục nam) quá mức: Ở phụ nữ có thể gây rậm lông, giọng trầm, phì đại âm vật; ở nam giới có thể không có triệu chứng rõ ràng hoặc gây dậy thì sớm ở trẻ em trai.
* Sản xuất Estrogen (hormone sinh dục nữ) quá mức: Ở nam giới có thể gây nữ hóa tuyến vú, giảm ham muốn tình dục; ở trẻ em gái có thể gây dậy thì sớm.
* Khối u không có chức năng (Non-functioning tumors): Chiếm khoảng 20-40% các trường hợp. Các khối u này không sản xuất hormone hoặc sản xuất với lượng không đáng kể, nên triệu chứng thường chỉ xuất hiện khi khối u phát triển lớn và chèn ép các cơ quan lân cận.
2. Nguyên nhân và Yếu tố nguy cơ
Nguyên nhân chính xác của ung thư vỏ thượng thận vẫn chưa được biết rõ. Đây là một loại ung thư thường không mang tính chất gia đình. Tuy nhiên, một số yếu tố nguy cơ và hội chứng di truyền có thể làm tăng khả năng mắc bệnh:
* Tuổi tác: Có hai đỉnh điểm xuất hiện bệnh: ở trẻ em dưới 5 tuổi và ở người lớn trong độ tuổi 40-50.
* Giới tính: Nữ giới có tỷ lệ mắc cao hơn nam giới (khoảng 2.5 lần). Nữ giới thường có xu hướng mắc các khối u có chức năng nội tiết.
* Hội chứng di truyền:
* Hội chứng Li-Fraumeni: Một rối loạn di truyền hiếm gặp làm tăng nguy cơ mắc nhiều loại ung thư, bao gồm ACC.
* Hội chứng Beckwith-Wiedemann (BWS): Một rối loạn phát triển có thể làm tăng nguy cơ u Wilms và ACC ở trẻ em.
* Đa u tuyến nội tiết loại 1 (MEN1): Mặc dù ít phổ biến hơn, cũng có liên quan đến nguy cơ ACC.
3. Dấu hiệu và Triệu chứng
Các triệu chứng của ung thư vỏ thượng thận rất đa dạng và phụ thuộc vào việc khối u có sản xuất hormone hay không.
* Triệu chứng do sản xuất hormone quá mức (đối với khối u có chức năng): Như đã nêu ở trên (hội chứng Cushing, cường aldosterone, nam hóa, nữ hóa). Các triệu chứng này có thể phát triển từ từ hoặc nhanh chóng.
* Triệu chứng do khối u phát triển lớn (đối với khối u không chức năng hoặc đã lớn):
* Khối u ở bụng, có thể sờ thấy được.
* Đau bụng (thường ở vùng thượng vị hoặc hắt lưng) do khối u chèn ép các cơ quan lân cận.
* Cảm giác đầy bụng, chán ăn, dễ no, sụt cân không rõ nguyên nhân.
* Buồn nôn hoặc nôn.
* Sốt không rõ nguyên nhân.
4. Chẩn đoán
Chẩn đoán ung thư vỏ thượng thận đòi hỏi sự phối hợp nhiều phương pháp:
* Khám thực thể và tiền sử bệnh: Bác sĩ sẽ kiểm tra các dấu hiệu và hỏi về tiền sử bệnh lý của bạn.
* Xét nghiệm máu và nước tiểu: Để đo nồng độ các hormone do tuyến thượng thận sản xuất (cortisol, aldosterone, androgen, estrogen) và các sản phẩm chuyển hóa của chúng. Điều này giúp xác định khối u có chức năng hay không.
* Chẩn đoán hình ảnh:
* Siêu âm bụng: Có thể phát hiện khối u, nhưng thường không đủ để chẩn đoán chính xác loại u.
* Chụp cắt lớp vi tính (CT Scan) bụng và khung chậu: Là phương pháp hình ảnh quan trọng nhất để đánh giá kích thước, vị trí, đặc điểm của khối u (mật độ, sự xâm lấn, hoại tử, vôi hóa) và tìm kiếm di căn.
* Chụp cộng hưởng từ (MRI): Cung cấp hình ảnh chi tiết hơn, đặc biệt hữu ích khi cần đánh giá xâm lấn mạch máu lớn.
* Chụp PET/CT: Có thể được sử dụng để tìm kiếm các vị trí di căn ở xa.
* Sinh thiết khối u: Trong một số trường hợp, sinh thiết khối u dưới hướng dẫn hình ảnh có thể được thực hiện để lấy mẫu mô và xác định chẩn đoán ác tính. Tuy nhiên, việc sinh thiết cần được cân nhắc kỹ vì có thể gây chảy máu hoặc gieo rắc tế bào ung thư.
* Xác định mức độ xâm lấn và di căn: Dựa vào các phương pháp chẩn đoán hình ảnh và đôi khi là phẫu thuật thám sát.
5. Các giai đoạn ung thư vỏ thượng thận
Ung thư vỏ thượng thận được phân giai đoạn để xác định mức độ lan rộng của bệnh:
* Giai đoạn I: Khối u nhỏ hơn 5 cm và chỉ giới hạn trong tuyến thượng thận.
* Giai đoạn II: Khối u lớn hơn 5 cm và chỉ giới hạn trong tuyến thượng thận.
* Giai đoạn III: Khối u có bất kỳ kích thước nào đã lan đến các mô mỡ quanh thận hoặc các hạch bạch huyết lân cận, hoặc đã lan đến các mạch máu lớn gần đó.
* Giai đoạn IV: Ung thư đã lan rộng đến các cơ quan xa của cơ thể (di căn), chẳng hạn như gan, phổi, xương hoặc các hạch bạch huyết ở xa.
6. Phương pháp điều trị
Do ACC là một loại ung thư hiếm gặp và thường hung hãn, việc điều trị thường đòi hỏi sự phối hợp của nhiều chuyên khoa. Mục tiêu điều trị chính là loại bỏ khối u hoàn toàn nếu có thể và kiểm soát sự lây lan của bệnh.
a. Phẫu thuật (Surgery)
* Mô tả: Là phương pháp điều trị chính và có khả năng chữa khỏi cho ung thư vỏ thượng thận ở giai đoạn sớm. Mục tiêu là loại bỏ toàn bộ khối u cùng với tuyến thượng thận bị ảnh hưởng và các hạch bạch huyết lân cận.
* Cắt bỏ toàn bộ tuyến thượng thận (Adrenalectomy): Là phương pháp phẫu thuật phổ biến nhất.
* Phẫu thuật mở hay nội soi: Tùy thuộc vào kích thước khối u, mức độ xâm lấn và kinh nghiệm của phẫu thuật viên. Các khối u lớn thường cần phẫu thuật mở.
b. Điều trị bổ trợ sau phẫu thuật
Sau phẫu thuật, các phương pháp bổ trợ có thể được xem xét để giảm nguy cơ tái phát:
* Mitotane: Đây là một loại thuốc đặc biệt được sử dụng trong điều trị ACC, có tác dụng ức chế chức năng vỏ thượng thận và tiêu diệt tế bào ung thư vỏ thượng thận. Mitotane thường được sử dụng sau phẫu thuật, đặc biệt ở giai đoạn muộn hơn hoặc có nguy cơ tái phát cao.
* Xạ trị: Có thể được sử dụng ở vùng khối u để tiêu diệt các tế bào ung thư còn sót lại sau phẫu thuật hoặc để giảm đau do di căn.
* Hóa trị: Hóa trị có thể được xem xét cho các trường hợp ung thư tiến triển hoặc di căn, đôi khi kết hợp với Mitotane.
c. Điều trị cho ung thư tiến triển hoặc di căn
Đối với ung thư đã di căn hoặc không thể phẫu thuật, mục tiêu là kiểm soát bệnh và giảm triệu chứng:
* Mitotane: Tiếp tục là phương pháp điều trị chính.
* Hóa trị toàn thân: Có thể được sử dụng độc lập hoặc kết hợp.
* Liệu pháp nhắm trúng đích: Một số loại thuốc nhắm trúng đích đang được nghiên cứu và có thể được sử dụng trong một số trường hợp cụ thể.
* Liệu pháp miễn dịch: Là một lĩnh vực mới nổi và đang được nghiên cứu về hiệu quả trong điều trị ACC.
* Chăm sóc giảm nhẹ: Để kiểm soát các triệu chứng và nâng cao chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân.
7. Tiên lượng
Tiên lượng của ung thư vỏ thượng thận thường không tốt bằng các loại ung thư khác do tính chất hiếm gặp, thường được chẩn đoán ở giai đoạn muộn và khả năng di căn.
* Giai đoạn sớm: Nếu được phát hiện và phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn, tiên lượng có thể tốt hơn đáng kể.
* Giai đoạn muộn hoặc di căn: Tiên lượng thường kém hơn, nhưng các phương pháp điều trị mới và quản lý chặt chẽ có thể giúp kéo dài thời gian sống và cải thiện chất lượng cuộc sống.
8. Phòng ngừa
Do nguyên nhân của ung thư vỏ thượng thận chưa được biết rõ, việc phòng ngừa cụ thể là khó khăn. Tuy nhiên, những người có tiền sử gia đình mắc bệnh hoặc các hội chứng di truyền liên quan nên được tư vấn di truyền và có thể cần theo dõi định kỳ để phát hiện sớm.
Nếu bạn có bất kỳ triệu chứng nghi ngờ nào liên quan đến rối loạn hormone hoặc có khối u ở vùng bụng, hãy tìm đến bác sĩ chuyên khoa nội tiết hoặc ung bướu để được thăm khám và chẩn đoán kịp thời.
Xem thêm : Thuốc trị ung thư
==>> Thuốc điều trị ung thư tuyến tiền liệt Xtandi 40mg hộp 112 viên
